Polycythemia vera

مشاركات: 9093
اشترك في: الخميس إبريل 04, 2013 10:28 pm

Polycythemia vera

مشاركةبواسطة دكتور كمال سيد » الاثنين نوفمبر 05, 2018 5:26 pm

Polycythemia vera (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) is a slow-growing blood cancer in which your bone marrow makes too many red blood cells.
These excess cells thicken your blood, slowing its flow. They also cause complications, such as blood clots, which can lead to a heart attack or stroke.
Often the condition is found during a blood test done for another reason.
thout treatment, polycythemia vera can be life-threatening. But proper medical care can help ease signs, symptoms and complications of this disease. Over time, in some cases there's a risk of progressing to more-serious blood cancers, such as myelofibrosis or acute leukemia.
Symptoms

Many people with polycythemia vera don't have signs or symptoms.
Others might have:

Itchiness, especially following a warm bath or shower
Headache
Dizziness
Bleeding or bruising, usually minor
Weakness
Fatigue
Blurred vision
Excessive sweating
Painful swelling of one joint, often the big toe
Shortness of breath
Numbness, tingling, burning or weakness in your hands, feet, arms or legs
A feeling of fullness or bloating in your left upper abdomen due to an enlarged spleen
Fevers
Unexplained weight loss

Causes

Polycythemia vera is one of a group of blood cancers known as myeloproliferative neoplasms. It occurs when a mutation in a gene causes a problem with blood cell production. Normally, your body regulates the number of each of the three types of blood cells you have — red blood cells, white blood cells and platelets. But in polycythemia vera, your bone marrow makes too many of some blood cells.

The mutation that causes polycythemia vera is thought to affect a protein switch that tells the cells to grow. Specifically, it's a mutation in the protein Janus kinase 2 (JAK2). Most people with polycythemia vera have this mutation. The cause of the mutation isn't known, but it's generally not inherited.
Risk factors

Polycythemia vera can occur at any age, but it's more common in adults older than 60.

https://www.mayoclinic.org/diseases-con ... c-20355850
next
صورة

مشاركات: 9093
اشترك في: الخميس إبريل 04, 2013 10:28 pm

Re: Polycythemia vera

مشاركةبواسطة دكتور كمال سيد » الاثنين نوفمبر 05, 2018 5:48 pm

Complications

Possible complications of polycythemia vera include:

Blood clots :
Increased blood thickness and decreased blood flow, as well as abnormalities in your platelets, increase your risk of blood clots. Blood clots can cause a stroke, a heart attack or a blockage of an artery in your lungs (pulmonary embolism) or in a vein deep within a muscle (deep vein thrombosis).

Enlarged spleen (splenomegaly):
Your spleen helps your body fight infection and filter unwanted material, such as old or damaged blood cells. The increased number of blood cells caused by polycythemia vera makes your spleen work harder than normal, which causes it to enlarge.

Problems due to high levels of red blood cells:
Too many red blood cells can lead to a number of other complications
including
open sores on the inside lining of your stomach@
upper small intestine or esophagus (peptic ulcers)@
and @ inflammation in your joints (gout).

Other blood disorders:
In rare cases, polycythemia vera can lead to other blood diseases, including a progressive disorder in which bone marrow is replaced with scar tissue @ (myelofibrosis), a condition in which stem cells don't mature or function properly (myelodysplastic syndrome), or @ cancer of the blood and @ bone marrow (acute leukemia).

Blood tests

If you have polycythemia vera, blood tests might reveal:

*An increase in the number of red blood cells and, in some cases, an increase in platelets or white blood cells
Increased percentage of red blood cells that make up total blood volume (hematocrit measurement)*
Elevated levels of the iron-rich protein in red blood cells that carries oxygen (hemoglobin)*.
*Very low levels of a hormone that stimulates bone marrow to produce new red blood cells (erythropoietin)

Bone marrow aspiration or biopsy
صورة
In a bone marrow aspiration and biopsy, a doctor or nurse uses a thin needle to remove a small amount of liquid bone marrow, usually from a spot in the back of your hipbone (pelvis). The second part of the procedure removes a small piece of bone tissue and the enclosed marrow.
A needle suctioning out liquid bone marrow from hipbone

If your doctor suspects you have polycythemia vera, he or she might recommend a bone marrow aspiration or biopsy to collect a sample of your bone marrow for study.
A bone marrow biopsy involves taking a sample of solid bone marrow material.

A bone marrow aspiration is usually done at the same time. During an aspiration, your doctor withdraws a sample of the liquid portion of your marrow.

Tests for the gene mutation that causes polycythemia vera

If you have polycythemia vera, analysis of your bone marrow or blood also might show the JAK2 mutation in the cells that's associated with the disease.
https://www.mayoclinic.org/diseases-con ... c-20355855
next
صورة

مشاركات: 9093
اشترك في: الخميس إبريل 04, 2013 10:28 pm

Re: Polycythemia vera

مشاركةبواسطة دكتور كمال سيد » الاثنين نوفمبر 05, 2018 6:00 pm

Treatment

Polycythemia vera is a chronic condition that can't be cured.
Treatment focuses on reducing your amount of blood cells.
In many cases, treatment can reduce the risk of complications from polycythemia vera and ease signs and symptoms.

Treatment might include:

Taking blood out of your veins
#Drawing some blood out of your veins in a procedure called phlebotomy is usually the first treatment option for people with polycythemia vera. This reduces the number of blood cells and decreases your blood volume, making it easier for your blood to function. How often you need phlebotomy depends on the severity of your condition.
Low-dose aspirin #
Your doctor may recommend that you take a low dose of aspirin to reduce your risk of blood clots. Low-dose aspirin may also help reduce burning pain in your feet or hands.
Medication to decrease blood cells #
For people with polycythemia vera who aren't helped by phlebotomy alone, medications, such as hydroxyurea (Droxia, Hydrea), to suppress your bone marrow's ability to produce blood cells might be used.
#Interferon alpha may be used to stimulate your immune system to fight the overproduction of red blood cells. It might be used for people who don't respond well to hydroxyurea. It's being studied in clinical trials.
# Medication to destroy cancer cells
Ruxolitinib (Jakafi) is approved by the Food and Drug Administration to treat people with polycythemia vera who don't respond to or can't take hydroxyurea. It helps your immune system destroy cancer cells, and can improve some polycythemia vera symptoms.
# Therapy to reduce itching
If you have bothersome itching, your doctor may prescribe medication, such as antihistamines, or recommend ultraviolet light treatment to relieve your discomfort.
Medications that are normally used to treat depression#
called selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs), helped relieve itching in clinical trials. Examples of SSRIs include paroxetine (Paxil) or fluoxetine (Prozac).
Drugs that inhibit the JAK2 gene and others are being studied #

Lifestyle and home remedies

You can take steps to help yourself feel better if you've been diagnosed with polycythemia vera. Try to:

Exercise. Moderate exercise, such as walking, can improve your blood flow, which decreases your risk of blood clots. Leg and ankle stretches and exercises also can improve your blood circulation.
Avoid tobacco. Using tobacco can cause your blood vessels to narrow, increasing the risk of heart attack or stroke due to blood clots.

Be good to your skin. To reduce itching, bathe in cool water, use a gentle cleanser and pat your skin dry. Adding starch, such as cornstarch, to your bath might help. Avoid hot tubs, heated whirlpools, and hot showers or baths.

Try not to scratch, as it can damage your skin and increase the risk of infection. Use lotion to keep your skin moist.
Avoid extreme temperatures. Poor blood flow increases your risk of injury from hot and cold temperatures. In cold weather, always wear warm clothing, particularly on your hands and feet. In hot weather, protect yourself from the sun and drink plenty of liquids.
Watch for sores. Poor circulation can make it difficult for sores to heal, particularly on your hands and feet. Inspect your feet regularly and tell your doctor about any sores.
صورة

مشاركات: 9093
اشترك في: الخميس إبريل 04, 2013 10:28 pm

Re: Polycythemia vera

مشاركةبواسطة دكتور كمال سيد » الاثنين نوفمبر 05, 2018 6:19 pm

فرط الكريات الحمراء Polycythemia

فرط الكريات الحمراء Polycythemia هو عبارة عن زيادة عدد خلايا الدم الحمراء في الدم، و يصيب عادة البالغين فوق سن الخمسين، لكنه قد يصيب اشخاصاً في المرحلة العمرية ما بين الخامسة عشر الى التسعين، وهو اكثر عند الرجال مقارنة بالنساء.
و تكون هذه الزيادة حقيقية او اولية عندما تشمل زيادة عدد خلايا الدم البيضاء و الصفائح الدموية بالإضافة الى زيادة الخلايا الحمراء فتسمى حينئذ كثرة الكريات الحقيقية (Polycythemia vera).

ما سبب فرط الكريات الحمر؟

1- فرط الكريات الحمر الثانوي يحدث نتيجة الاصابة ببعض الامراض مثل
* امراض القلب الخَلقية
* و امراض الجهاز التنفسي المزمنة،
* و التدخين،
* و العيش على المرتفعات حيث ينقص الاكسجين.

2- فرط الكريات الحمر الكاذب الناتج عن :
* نقص السوائل و الجفاف المؤديين * لنقص بلازما الدم مقارنة بالخلايا، ( وذلك قد يكون بسبب استعمال بعض الادوية @ المدرة للبول، او بسبب الاصابة @ بالاسهال او القيء المتكررين دون تصحيح الجفاف.

3- الفرط الاولي، اي دون سبب معروف وهو الفرط الحقيقي.

الاعراض
لا يعاني كثير من المصابين من اي عرض، بينما يعاني آخرون من الاعراض التالية:

• الاحساس بتعب عام.
• صداع و الم بالرأس.
• الإحساس بالدوار.
• حكة و احمرار بالجلد.
• تضخم الطحال.
• نزف متكرر دون سبب واضح.

الاشخاص المعرضون للإصابة بفرط الكريات الحمر
• المدخنون.
• المصابون بأمراض القلب او الرئتين.
• الاشخاص المعرضون للضغوط النفسية و الجسدية.
• الاشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي للإصابة.

الوقاية
تنطبق الحكمة القائلة (الوقاية خير من العلاج) على فرط الكريات الحمراء الثانوي، و يمكن الوقاية منه و منعه بإذن الله بالامتناع عن التدخين، و محاربة الجفاف، و المبادرة بعلاج امراض القلب و الرئتين عند الاصابة بها.
اما بالنسبة للفرط الاولي فليس هناك وقاية منه في الوقت الحاضر.
تابع
صورة

مشاركات: 9093
اشترك في: الخميس إبريل 04, 2013 10:28 pm

Re: Polycythemia vera

مشاركةبواسطة دكتور كمال سيد » الاثنين نوفمبر 05, 2018 6:25 pm

التشخيص

يمكن تشخيص المرض بإجراء بعض التحاليل المخبرية، مثل :
* صورة الدم الشاملة للخلايا الحمراء و البيضاء و الصفائح الدموية CBC
* و النسبة المئوية الحجمية للكريات الحمر، Hematocrit
* و فحص عينة لنخاع العظم،
* و إجراء اشعة صوتية للطحال و الكليتين.

مآل المرض ومضاعفاته prognosis & complications

يعتبر فرط الكريات الحمر الاولي مرضاً مزمناً ملازماً للمصاب به،
اما الفرط الثانوي فيمكن التخلص منه بإذن الله بعلاج المشكلة الاولية المسببة للمرض.
يمكن التحكم بنشاط المرض باستعمال العلاجات المناسبة لكل مريض حسب حالته،
وفي كثير من الاحيان يمضي المريض سنين عديدة دون شكوى عند استعمال العلاج بالشكل الصحيح.

المضاعفات المحتملة للمرض:

• تكون الجلطات في الاوعية الدموية بسبب زيادة لزوجة الدم و زيادة الصفائح الدموية.
• النقرس.
• الاصابة بنوبات قلبية (ذبحات صدرية او احتشاء عضلة القلب).
• الإصابة بقرحة المعدة.
• تكون حصوات كلوية.
• الاصابة بابيضاض الدم او اللوكيميا.

العلاج

تتفاوت الخطة العلاجية من شخص لآخر تبعاً لعمر المريض، و مدة مرضه، و نوع الاصابة و درجة نشاط المرض، و الاعراض التي يشتكي منها، ووجود مضاعفات للمرض او عدم وجودها.

أهم أهداف العلاج:
• الحفاظ على النسبة المئوية الحجمية للكريات الحمر قريبة من المستوى الطبيعي.
• منع تكون الجلطات في الاوعية الدموية.
• منع حدوث النزف.

الخطة العلاجية:
• فصد الدم و التخلص منه، و يمكن عمل ذلك بالحجامة.
• استعمال الاسبرين للتقليل من تجلط الدم و زيادة ميوعته، و بالتالي بإذن الله تقليل نسبة الاصابة بالجلطات او امراض شرايين القلب التاجية.
• استعمال عقار (الوبيرينول Allopurinol) لخفض مستوى حمض اليوريك الناتج عن كثرة تكسر الخلايا.
• يحتاج بعض المرضى لاستعمال ادوية مضادة للحكة، بينما يحتاج آخرون للأدوية المضادة لحموضة المعدة.
• قد يستدعي الحال عند بعض المرضى لاستعمال اليود المشع او عقارات سامة للخلايا للتخلص من الخلايا الزائدة في الدم.
• ينصح المريض بشرب كميات كافية من الماء بانتظام للمحافظة على كمية السوائل الطبيعية في الجسم.
• ليس هناك حمية معينة يُنصح بها لعلاج هذا المرض، وإنما ننصح المريض باتباع اساليب التغذية الصحية و الرجوع الى الهرم الغذائي.

https://www.tbeeb.net/health/19905/%D9% ... ycythemia/
صورة


العودة إلى hematology

الموجودون الآن

المستخدمون المتصفحون لهذا المنتدى: لا يوجد أعضاء مسجلين متصلين و 2 زائر/زوار

cron